Злокачественная лимфома кости (неходжкинская лимфома)— относительно редкая (первичная и вторичная — около 4% всех злокачественных опухолей костей) злокачественная лимфоидная опухоль. Первичная лимфома кости (ретикулосаркома) — солитарное поражение кости без вовлечения других костей или некостных локализаций в течение 6 мес от начала заболевания. Поражаются любые кости, наиболее часто таза (особенно подвздошная), позвоночника, черепа, нижняя челюсть, лопатка, длинные кости (особенно бедренная и большеберцовая). Встречается в любом возрасте (от 1,5 до 86 лет), но главным образом после 20 лет и чаще в 3 десятилетии (вторичная лимфома — чаще после 40–50 лет). Около 30% случаев — множественные поражения.
Клиническая картина. Боль (различной интенсивности, иногда длительная) и припухлость; патологические переломы (20% случаев). Длительность симптомов обычно более года.
Рентгенологически — один или несколько литических очагов (диффузный инфильтративный рост опухоли без чётких границ) в костномозговом пространстве длинных или плоских костей; периостальная реакция не характерна; деструкция кортикального слоя и формирование крупных мягкотканных компонентов.
Патоморфология. Макроскопически ткань бело-серого цвета, от плотной до мягкой консистенции, по виду напоминает рыбье мясо; в некоторых случаях опухоль полностью разрушает сегмент кости.
Микроскопия. Смесь клеток гистиоцитарного и лимфоцитарного типа; обычно мономорфные клетки с крупным ядром и глыбчатым хроматином, цитоплазма скудная; сеть ретикулиновых волокон вокруг клеток. В некоторых случаях определяется обильное содержание клеток воспалительной реакции; иногда клетки лимфомы имеют веретеновидную форму и формируют «муаровый» рисунок, производя впечатление саркомы; некоторые опухоли имеют клетки с выраженной светлой цитоплазмой и чётко ограниченными ядрами, что может быть неправильно интерпретировано как метастатическая карцинома. Злокачественная лимфома кости почти всегда состоит из В-лимфоцитов.
Дифференциальная диагностика. Хронический остеомиелит, метастаз карциномы, метастатическая нейробластома, саркома Юинга, низкодифференцированная миелома, злокачественная фиброзная гистиоцитома (гистиоцитарный вариант).
Лечение. При локальном поражении кости применяют лучевую терапию, при системном заболевании используют химиотерапию. Хирургическое вмешательство проводится при патологическом переломе или неэффективности лучевой терапии и химиотерапии.
Исход первичной лимфомы кости относительно лучше, по сравнению со вторичной лимфомой, при которой больные погибают в течение 2 лет. 5-летняя выживаемость при изолированном поражении кости — не менее 50%. Лимфома кости без поражения лимфатических узлов и без висцеральных проявлений имеет благоприятный прогноз. Молодые пациенты имеют лучший прогноз.
наверх
