ОХРОНОЗ

Охроноз (МКБ–10: Е70.2 Нарушение обмена тирозина) — заболевание, характеризующееся врождённым дефицитом оксидазы гомогентизиновой кислоты. Чёрно-коричневый пигмент откладывается в основном в хряще различной локализации (периферические суставы, межпозвоночные диски, хрящ ушных раковин). Отложение пигмента вызывает дегенеративные изменения хряща — фибрилляцию и фрагментацию, его отщепление.

Патоморфология.

Макроскопически выявляется повреждённая ткань жёлто-коричневого цвета.

Микроскопия. В хрящевой ткани пигмент располагается внутри- и внеклеточно.

Исход относительно неблагоприятный.

Осложнения. Тяжёлые полиартикулярные остеоартриты и спондилиты.