«ГИСТИОЦИТОЗ Х» (ГИСТИОЦИТОЗ ИЛИ ГРАНУЛЕМАТОЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА)

Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз или гранулематоз клеток Лангерганса) объединяет 3 заболевания: 1) болезнь  Letterer -  Siwe  (острый и подострый распространённый гистиоцитоз), сопровождается гепатоспленомегалией, анемией, заболеванием лёгких, дерматитом; 2) болезнь  Hand  -  Schuller - Christian (хронический распространённый гистиоцитоз), сопровождается гепатоспленомегалией, экзофтальмом, несахарным диабетом, мастоидитом, дерматитом; 3) эозинофильную гранулёму.

В основе этих заболеваний лежит патологическая пролиферация гистиоцитов – клеток Лангерганса, являющихся разновидностью дендритных антигенпредставляющих макрофагов, дифференцирующихся из моноцитов костного мозга. При гистиоцитозе Х патологический процесс может развиваться в различных органах, однако наиболее часто (до 80% случаев) повреждаются кости. Локальной и наиболее доброкачественной формой, составляющей около 85% всех гистиоцитозов Х, является эозинофильная гранулёма кости.